атаксия - Това е заболяване, което е провал в непрекъснатостта на двигателните операции на различни мускули на фона на отсъствието на мускулна слабост. Казано по-просто, атаксията е често наблюдавана дисфункция на подвижността, невромускулен дефект, често генетичен. В допълнение, той може да възникне поради сериозни прекъсвания на витамин В12, водещ до мозъчен инсулт. Двигателните актове по време на въпросното заболяване се изкривяват, тромават, нарушават се тяхната последователност и ред, наблюдава се дисбаланс на равновесие при моторни операции и в изправено положение. В крайниците силата може да бъде поддържана или леко намалена.

Причините за атаксия

Несъответствието на координацията на двигателните операции се проявява в влошаването на точното и плавно изпълнение на движенията. Описаното състояние се генерира от патологични процеси, водещи до малка дегенерация или разрушаване на аферентни пътища.

Атаксията на малкия мозък може да бъде причинена от токсична интоксикация, причинена от употребата на някои фармакопейни лекарства, алкохол-съдържащи течности или лекарства, инфекциозни процеси и състояния след пренасяне на инфекции (например, HIV), възпалителни събития (мултиплена склероза), вирусни дефицити, ендокринни нарушения (хипотиреоидизъм), тумори и невродегенеративни процеси, структурни патологии (например артериовенозни малформации).

Чувствителната атаксия се причинява от унищожаване:

- задни области на бяла материя, която е компонент на мозъка (възходящи пътища на мозъка), често причинени от травма;

- периферни нервни структури, провокирани от аксонова дегенерация (аксонопатия), сегментарна демиелинизация, вторичен дегенеративен процес (разпадане на нервни окончания);

- задни корени поради компресия или нараняване;

медиална верига (анатомичен компонент на средния мозък), която е елемент от пътя, транспортиращ импулси към париеталния сегмент и малкия мозък, което ви позволява да определите положението на тялото или неговите елементи в пространството;

- таламуса, който играе важна роля в регулирането на рефлексите.

Често описаната форма на заболяването генерира разрушаване на париеталния сегмент от контралатералния край.

Чувствителната атаксия често може да бъде предизвикана от следните заболявания: гръбначен мозък, въжена миелоза, проявяваща се с разпадане на мозъчните връзки (странични и задни), поради удължен дефицит на В12, някои разновидности на полиневропатия, съдови патологии, туморни процеси.

Тази форма на атаксия се среща и при болестта на Фридрих, която е най-рядката форма на заболяване, наследствеността е етиологичен фактор.

Вестибуларната атаксия се причинява от дегенеративни процеси, засягащи кортикалния център, вестибуларния нерв, ядрата и мозъчния лабиринт. Анализираният тип нарушение се наблюдава при заболявания на ушите, синдрома на Мениер (увеличаване на съдържанието на ендолимфа във вътрешното ухо), стволови енцефалити и туморни процеси.

Спиноцеребеларната атаксия се дължи на заболяванията на наследствения генезис. Тя произхожда от унищожаването на структурните елементи на нервната система. Разгледаните разрушения се характеризират с ескалация, т.е. с течение на времето те се влошават. Най-често можете да намерите ataxia Friedreich.

Често при описаната форма на нарушение се наблюдава атрофия на малкия мозък, в резултат на което Пиер-Мари има церебеларна атаксия, предавана чрез доминиращия механизъм на наследяване. Казано по-просто, нарушението се дължи на предаване от родителя на анормалния ген. Съществуват редица екзогенни фактори, които се считат за така наречените катализатори, които провокират дебюта на болестта и влошават неговия курс. Те включват различни инфекциозни процеси (коремен тиф, бруцелоза, пиелонефрит, дизентерия, бактериална пневмония), травма, бременност, интоксикация.

Фронталната форма на описаната патология се появява вследствие на разрушаването на фронталния кортекс или на тилно-временната зона. Често се случва в резултат на инсулт, с наранявания, туморни процеси, протичащи в мозъка, абсцеси, множествена склероза, полиневропатия.

Симптоми на атаксия

За да се разбере атаксия, какво е то, се препоръчва да се позове на етимологията на това понятие, което означава „разстройство“, ако е преведено от гръцки. Анализираният термин е често срещана нарушена моторика, причинена от провал в предаването на импулси. Заболяването се проявява чрез несъответствие на двигателните операции на фона на отсъствието на мускулна слабост. Описаното разстройство не е отделна нозологична форма, а по-скоро последствие или проявление на всяка дисфункция на нервната система.

Тази патология води до загуба на моторни актове на последователност и последователност. Те са направени неточни, неудобни, а ходенето често страда. В някои ситуации могат да възникнат нарушения на речта.

Статичният тип патология, която се анализира, се доказва от нарушаването на стабилността изключително в изправено положение. Когато неуспехът на координацията възникне по време на производството на двигателни действия, те говорят за динамичната форма на описаното нарушение.

Атаксия на малкия мозък се проявява в намаляване на мускулния тонус на атактичния крайник. Когато нарушения на моторни операции, дължащи се на лезии на малък мозък прояви не са ограничени до определен мускул, мускулна група или отделно движение. Тази вариация на атаксия е често срещана. Той има специфични симптоми: дефекти на стоене и походка, нарушение на координацията в крайниците, бавна реч с фрагментирано произношение на думи, преднамерено треперене, колебателно спонтанно движение на очите, намален мускулен тонус.

Сензорна атаксия по време на прегледа се проявява със следните симптоми: условност на координацията от визуален контрол, разстройство на мускулно-ставната чувствителност, чувствителност към вибрации, загуба на стабилност в позицията на Ромберг с притиснати очи, намаляване или спиране на сухожилни рефлекси и нестабилност на походката.

Специфичен признак на тази вариация на заболяването е усещането за ходене, сякаш от вата. За да компенсират моторните дефекти, пациентите винаги се опитват да гледат под краката си, да се огъват силно и да вдигат високо долните си крайници, като ги пускат силно на повърхността на пода.

Основната проява на атаксия на Фридрих е нестабилна, неудобна походка. Стъпките при пациенти с метене. Те вървят с широко разтворени крака, извън центъра. Тъй като заболяването ескалира, нарушенията на координацията се разпространяват по лицето, горните крайници и гръдната мускулатура. Мимикрията се променя и речта става по-бавна, резки. Периосталните и сухожилни рефлекси липсват или са силно минимизирани. Често се наблюдава увреждане на слуха.

Pierre-Marie церебеларна атаксия е прогресиращо заболяване с хронично течение. Неговият основен симптом е нервно-мускулната дисфункция на подвижността, която не се ограничава само до отделни двигателни действия или група от мускули. Тази вариация на атаксията се отличава с такива специфични прояви: нарушения в ходенето и статиката, треперене на тялото и тремор на крайниците, мускулно потрепване, забавено говорене, спонтанни колебателни движения на очните ябълки, промени в почерка и намаляване на мускулния тонус.

Вестибуларната атаксия има следните специфични симптоми: условност на тежестта на симптомите от двигателни действия и завои на тялото и главата, дълбоко увреждане на стоенето и нарушения при ходене без нарушения на речта.

В допълнение, това изменение на атаксията е присъщо за наличието на:

- хоризонтален нистагъм (спонтанни трептящи хоризонтални движения на очните ябълки, характеризиращи се с висока честота);

- остро замайване, присъстващо дори в легнало положение, често придружено от гадене;

- склонност към падане, налице е несигурно стъпало и отклонение в посоката на страната на лезията (такива отклонения са отбелязани също и от постоянна или седнала позиция);

- рядко се наблюдава загуба на слуха.

Запазва се координацията на двигателните действия на ръцете с разгледаните вариации на атаксия. Симптоматично, умножаване при завъртане на торса, главата или очите принуждава пациента бавно да извършва тези моторни операции и се опитва да ги избегне. Координационните нарушения компенсират визуалния контрол и затова индивидът не се чувства уверен, затваряйки очи. Няма нарушения в ставите и мускулната чувствителност. Ако има замайване със затворени очи в легнало положение, често се забелязват нарушения на съня.

Често се забелязват и вегетативни реакции: зачервяване на лицето или бледност, чувство на страх, повишен сърдечен ритъм, лабилност на пулса, повишено изпотяване. Когато кортикална форма на заболяването наблюдава моторна дисфункция, изразена в нарушение на походката. Този симптом е подобен на проявите при разрушаването на малкия мозък. Пациентът се формира нестабилност, несигурност походка. В процеса на ходене тялото му наклонено назад (симптом на Хеннер), местоположението на краката на една линия, често "заплитане" в крайниците.

Спиноцеребеларната атаксия се характеризира с различни прояви, ключът от които е координационна дисфункция. Също така за заболяването се характеризират с двигателни нарушения на окото, изразени в внезапни, резки движения на очите при движение на погледа. Често се наблюдават нарушения на преглъщането, нарушения на речта, намалено функциониране на слуховия апарат, неизправности в дефекацията и уринирането, парализа на крайниците, патологични рефлекси.

Видове атаксия

Клиничната медицина идентифицира няколко варианта на атаксия: чувствителна, фронтална, церебеларна, вестибуларна, функционална и наследствена, като например Friedreich, Pierre-Marie и Louis-Bar атаксия.

Чувствителна форма поради поражението на дълбоките разновидности на чувствителността. В анализираната форма се наблюдава провал на чувствителността на ставите и мускулите, която получава информация за поставянето на тялото на субекта в пространството, неуспехи в вибрационната чувствителност, нарушения в усещането за налягане и тегло. Налице е "походка за печатане", изразена в прекомерно огъване на крайниците и изключително силна стъпка. Болен човек често губи идеята за поставяне в пространството на елементите на собственото си тяло, не усеща посоката на моторните актове. Пациентите, страдащи от този тип патология, се опитват да компенсират моторните дисфункции чрез зрението: те винаги гледат под краката си по време на ходене, което намалява усещането за атаксия. Пациентите със затворени очи обаче не могат да се движат.

Появата на симптоматика или значително увеличаване на проявите при липса на контрол чрез зрението, например със затворени очи, на тъмно, се счита за ключов диференциален диагностичен критерий на описания сорт атаксия.

Тази форма може да бъде намерена в горните крайници, която се проявява с псевдоатетоза, която е бавна червеисна двигателна операция с ръцете със загуба на визуален контрол. Псевдоатетозата и чувствителната форма на атаксия винаги се придружават в крайниците от разстройство на дълбока чувствителност.

Възниква церебеларна вариация на атаксия, която възниква при дегенеративни процеси на малкия мозък. Характерен критерий за диагноза е неспособността на индивида да застане в позицията на Ромберг точно. Пациентите се срутват по посока на засегнатия сегмент на малкия мозък. Пациенти, страдащи от тази разновидност на заболяването, залитат при ходене, широко раздалечени крайниците. Движенията им се характеризират със замайване, бавност и тромавост. За разлика от чувствителното разнообразие на разглежданата патология, този вариант на атаксия не показва силна корелация с визията. В същото време, речта при пациентите е бавна, опъната и почеркът става неравномерен и метене. Рядко, от страна на разрушаването на малкия мозък, настъпва намаляване на мускулния тонус и неправилно функциониране на сухожилни рефлекси. Описаната вариация на атаксия често е признак на множествена склероза, различни енцефалити и злокачествени туморни процеси.

Вестибуларният тип атаксия се появява поради поражението на някои структури на вестибуларния апарат. Ключовият знак се счита за системно световъртеж: субектът вижда, че околните обекти се движат в една посока. Замаяността се влошава от завъртането на главата. Често тази форма е придружена от гадене, хоризонтален нистагъм. Това може да е признак на стволови енцефалити, редица ушни заболявания, сериозни туморни процеси на вентрикулите на мозъка.

По време на прегледа индивидът не е в състояние да върви няколко стъпки директно с покрити очи. Тя винаги ще се отклонява от дадената посока. Пътят му ще прилича на очертанията на звезда. Ако пациентът се опитва да се изправи и направи няколко стъпки, той често се срива в посока на засегнатия лабиринт, както и стимулира вестибуларния апарат и завъртането на главата често засяга хода на падането.

Фронталната атаксия често е придружена от такива заболявания като инсулти, мозъчни тумори, хематоми, енцефалити. Походката на индивид, страдащ от въпросната патология, се прави „пиян“. При ходене обектът се отклонява в посока, обратна на центъра на разрушаване. В случай на сериозни дегенерации на фронталния сегмент се появява астасия-абазия, за която е установено, че е невъзможно да се ходи или стои без външна помощ, при липса на парализа на крайниците. Често този вид е придружен от други признаци на разрушаване на фронталната зона (ментална промяна, обонятелно разстройство) или темпоро-тилната част (частична слепота, слухови халюцинации, дисфункции на паметта за събития).

Функционалната форма на атаксия се наблюдава невроза на истеричен генезис. Характеризира се с походка, която се променя в динамиката и не е присъща на клиничната картина на посочените по-горе разновидности на атаксия. Той се комбинира със симптомите на истерична невроза.

Атаксията на Фредреих е прогресивно заболяване на наследствен генезис. Той съчетава симптомите на мозъчната атаксия и чувствителната. Този тип мъжки страда по-често. Дебютът на болестта пада върху периода на детството и се увеличава по време на неговото съществуване. Нарушения се наблюдават за първи път в долните крайници, постепенно захващайки ръцете и торса. Отбелязани са и зрителни дефекти, чувството за ставите и мускулите е сериозно нарушено. Често мускулният тонус се намалява, сухожилните рефлекси се отслабват, настъпва нистагъм и често загуба на слуха. Освен това е възможно постепенно да се намали интелектуалната функция до етапа на морони. В допълнение към неврологичните симптоми, кифосколиоза (деформация на гръбначния стълб), миокардиодистрофия (структурни промени в миокарда) се откриват при индивиди, страдащи от атаксия на Фридрих. Ето защо, след известно време, задух, пароксизмално сърце алгий, бързо сърцебиене.

Атаксията на Пиер-Мари има генетична етиология и се проявява в ранна възраст. При разглежданата вариация на анализираната патология се наблюдава намаляване на силата в мускулите на крайниците, увеличава се мускулния тонус, усилват се сухожилните рефлекси. Често се развиват окуломоторни нарушения, намалява се зрителната острота, поради разрушаването на зрителния нерв, настъпва ограничение на зрителното поле, се появяват системни депресивни настроения и интелектът намалява.

Атаксията на Луи-Бара също е генетична патология, която съчетава разрушаването на нервната система, дермата, очите и вътрешните органи. Дебютира в ранния детски стадий. Може да се открие при раждането. Тя има симптоми на прогресивна атаксия на малкия мозък и висока предразположеност към инфекциозни заболявания. Намалява рефлексите, монотонността на речта. Често се забелязва и забавянето на растежа и забавянето на интелектуалното развитие. Специфичен критерий за тази вариация на заболяването е телеангиектазия (разширяване на малките капиляри на дермата), изразена в малки червеникави удължени петна на епидермиса, изпълнена с малка и видима под кожата на капилярите мрежа.

Атаксично лечение

За да определите терапевтичния курс, първо трябва да разберете какво е атаксия при хората. Сутью рассматриваемой патологии является серьезная рассогласованность двигательных актов и дефект координации, не обусловленные мышечной слабостью.Описаната патологична симптоматика може да се наблюдава на крайниците или да се отнася до цялото тяло. В допълнение, при атаксия, чести са речевите дефекти и редица автономни дисфункции.

Това заболяване е синдром на местно естество, разширяващ се с течение на времето в човешкото тяло, което води до други патологии. Ето защо, избирането на терапевтична стратегия е важно да се насочи към изкореняване на същността на проблема, който е причинил атаксията.

Какво е атаксия при хората - трябва да се разбира с цел компетентно да се справя с него.

Атаксията е комплекс от дефекти, които водят до случайността на двигателните действия на пациента. Лицата, страдащи от описаното унищожение, не са в състояние да контролират собствените си движения.

Лечението на атаксия е сложен процес, тъй като коригиращото действие трябва да бъде насочено не толкова към елиминиране на симптомите и отслабване на проявите, колкото към елиминиране на етиологичния фактор. За да се постигне това, често е необходимо да се прибягва до операция, например за елиминиране на киста или туморен процес.

Преди да избере стратегия за лечение, лекарят трябва да установи формата на разглежданата болест, тъй като всеки тип определя спецификата на терапията и предполага различни лечебни методи, тъй като етиологичният фактор е различен за различните видове атаксия. Например, при атаксията на Луи-Барак съществува специфичен симптом - телеангиектазия, която няма ефективни методи за корекция. Тук са възможни само компетентни грижи, корекция на имунодефицита и подкрепа на роднини.

Ако интоксикационните процеси водят до атаксия, първата стъпка е да се елиминира причината за отравянето и да се подхранва тялото с витаминни препарати. При нарушения на вестибуларния анализатор се използват антибактериални средства и хормони.

С атаксията на Фридрих важна роля в облекчаването на симптомите играят средства, способни да поддържат функционирането на митохондриите (рибофлавин, янтарна киселина, витамин Е).

Симптоматичната терапия включва следните алгоритми. На първо място, има общи мерки за укрепване, включително витаминна терапия и предписване на антихолинестеразни средства, специално разработена система от упражнения, насочени към укрепване на мускулите и намаляване на явленията на дискоординация. Показано е и предписване на витамин В, церебролизин, имуноглобулини, АТФ, рибофлавин.

Прогнозата на атаксия, с наследствен генезис, е неблагоприятна, тъй като има прогресия на нервни разстройства и психични дисфункции. Намалена работоспособност. Симптоматичната терапия е способна да предотврати повтарящи се инфекциозни заболявания и интоксикационни процеси, което ще позволи на пациентите да живеят до старост.

Гледайте видеоклипа: Мозжечковая атаксия cerebellar ataxia (Октомври 2019).

Загрузка...